ЭКЗАМЕН 2015 / Теория ответы по вопросам / Полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия

Существует три основные классификации полинейропатий:

По патоморфологии повреждения:

По характеру течения:

Истинное воспаление периферических нервов встречается достаточно

редко. В основном врачи сталкиваются с токсическими, обменными,

ишемическими и механическими факторами, приводящими к развитию

данного заболевания. Поход к лечению зависит от вида полинейропатии.

Дифтерийная полинейропатия – это группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, возникающая на фоне дифтерии.

Дифтерия — инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Corynebacterium diphtheriae. Инфекция передаётся воздушно-капельным путём; в тропиках, где распространены кожные формы дифтерии, распространен контактный путь передачи. Характеризуется воспалением чаще всего слизистых оболочек рото- и носоглотки, а также явлениями общей интоксикации, поражением сердечно-сосудистой, нервной и выделительной систем.

Дифтерийная полинейропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков.

Вероятность развития и тяжесть полинейропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Взрослые болеют чаще, чем дети. Нейропатический синдром смешанный, присутствуют двигательные, чувствительные, вегетативные расстройства.

Отличительная черта - поражение черепных нервов при ранних параличах, развивающихся между 3-м и 14-м днем основного заболевания (ранняя форма), либо на 4-7-й недели (поздняя форма). В клинике типичны парезы отводящей мышцы глаза, гладких мышц (паралич аккомодации), и особенно мышц, иннервируемых языкоглоточным и блуждающим нервами (гнусавая речь, афония, нарушение глотания, иногда тахикардия). Опасно вовлечение диафрагмального нерва. Часто наблюдают амиотрофическую и атаксическую формы заболевания.

Последовательность проявлений заболевания варьируется, но в основном: паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания; на 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации; на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.

Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.

Полинейропатия дифтерийная поздняя (другое название: синдром «пятидесятого дня», синдром Гланцманна–Заланда) проявляется у 10% больных дифтерией через 2–6 недель, а иногда и через 2–3 мес. после ее дебюта. Характерно развитие генерализованной полирадикулоневропатии, достигающей максимальной степени выраженности к 12-й неделе болезни в связи со вторичной миелинопатией. При этом преобладают двигательные расстройства, изменения чувствительности по полиневритическому типу встречаются реже, возможны нарушения мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, приводящие к сенситивной атаксии, а также расстройства дыхания в связи с парезом межреберных мышц. Иногда периферические парезы распространяются снизу вверх с вовлечением в процесс черепных нервов, что может приводить к витальной опасности в связи с нарушениями дыхания. При этом нехарактерны боли и мышечные атрофии. Возможны гипертермия до 38 градусов, коллаптоидное состояние. В ликворе – белково-клеточная диссоциация, которая развивается обычно с 3-й недели болезни. Клиническое выздоровление при благоприятном течении заболевания наступает через 2–6 месяцев. Возможны осложнения: остановка сердца, паралич диафрагмы и дыхательной мускулатуры.

Что касается ранней дифтерийной полинейропатии, в большинстве случаев прогноз благоприятный, парезы регрессируют через 2-4 недели, иногда в течении месяцев. Возможно возобновление слабости скелетной мускулатуры и отсроченное развитие симптоматики на 4-10 неделе заболевания. Опасен ранний период полинейропатии с угрозой остановки сердца в результате поражения сердечных ветвей блуждающего нерва или тяжелой аспирационной пневмонии в связи с расстройством глотания.

Следует выполнить ряд исследований, помогающих выявить патологию:

Электрофизиологические исследования – позволяют дифференцировать аксональные полинейропатии от демиелинизирующих.

Анализ крови – позволяет обнаружить токсины и обосновать диагноз.

Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить очаги демиелинизации и судить таким образом об объеме поражения и его уровне.

Биопсия нерва. К данному методу прибегают в том случае, когда не удалось обнаружить патологию, являющейся причиной полинейропатии (сахарный диабет, дифтерия, цирроз). Гистологическое исследование позволяет судить о состоянии нерва.

Оценка неврологического статуса.

Лечение включает в себя следующие разделы:

Терапия препаратами, улучшающими проводимость импульсов по волокнам.

Гормонотерапия (применение глюкокортикоидов)

Терапия витаминами. Особо эффективна при полинейропатии, спровоцированной авитаминозом. Кроме того, ряд витаминов обладает антиоксидантными свойствами, что защищает нерв от повреждения активными радикалами.

Плазмоферез (эффективен при полинейропатии, обусловленной токсическим поражением).

Массаж и лечебная физкультура – способствуют поддержанию мышц в тонусе.

Электростимуляция спинного мозга и отдельных нервов.

Дифференцированная терапия дифтерийной полинейропатии предусматривает раннее введение противодифтерийной сыворотки в дозах, соответствующих тяжести основного процесса. В начале болезни она эффективна в дозе 10 000-30 000 ME при локализованной форме (нос, зев, гортань) и 100 000-120 000 ME при токсической форме. С учетом значимости сосудистого фактора в развитии данной полинейропатии целесообразно назначение вазоактивных нейрометаболитов (инстенона или трентала, актовегина). В клинической практики показано, что раннее введение инстенона в комплексную терапию дифтерийных полинейропатий предотвращает развитие параличей, способствует более благоприятному течению заболевания, позволяет в 2-3 раза сократить пребывание больных в стационаре. Помимо сосудистого и метаболического действия инстенона за счет которых уменьшаются явления гипоксии, отека нейронов и нормализуется ауторегуляция сосудов и нейрометаболизма, доказан иммунокорригирующий эффект этого препарата. После применения инстенона достоверно снижался уровень циркулирующих иммунных комплексов, нормализовались показатели гуморального иммунитета. В терапию включают токоферола ацетат, витамин С, альфа-липоевую кислоту, эпаден, дегидратационные средства на протяжении 3-5 недель. Только в тяжелых случаях, при быстром нарастании бульбарных расстройств, проводят короткий курс гормонов (3-7 дней). Основу лечения поздних дифтерийных полинейропатий составляют вазоактивные нейрометаболиты, антиоксиданты (альфа-липоевая кислота), витамины группы В, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапевтическое лечение.

Профилактика в основном представляет собой борьбу непосредственно с дифтерией. Это такие методы, как: иммунизация анатоксином (комбинированной вакциной (АКДС, АДС), ревакцинация взрослого населения для поддержания иммунитета (АДС-М).

В очаге: карантин, контактные изолируются, берутся анализы, ведется наблюдение.

Таким образом, дифтерийная полинейропатия представляет собой опасное заболевание с грозными осложнениями при отсутствии своевременного лечения.